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THE MANY SONOGRAPHIC FACES OF THE CHRONIC CEREBROSPINAL VENOUS INSUFFICIENCY: HOW TO PERFORM DOPPLER EXAMINATION IN A MULTIPLE SCLEROSIS PATIENT.

DIE VIELEN GESICHTER DER CHRONISCH CEREBROSPNALEN VENÖSEN SCHWÄCHE IM ULTRASCHALL: Wie die Doppler-Untersuchung bei Multiple-Sklerose-Patienten ausgeführt wird.

Inhaltsverzeichnis

Multiple sclerosis patients nearly always are found abnormal venous outflow obstacles in extracranial veins draining the central nervous system. These venous outflow blockages are described as chronic cerebrospinal venous insufficiency (CCSVI) and finding of CCSVI parameters in the sonographic examination is highly pathognomonic for multiple sclerosis. h

Bei Multiple-Sklerose-Patienten werden fast immer abnorme venösen Abflußhindernisse in den extrakraniellen Venen, die das zentrale Nervensystem drainieren, gefunden. Diese venösen Abflußstörungen werden als "Chronische Cerebospinale Venen-Insuffizienz" (CCSVI) bezeichnet. Das Vorhandensein von CCSVI-Parametern in der sonographischen Untersuchung ist stark pathognomonisch für Multiple Sklerose.

Venous obstacles compromising blood outflow from the brain and spinal cord can be very diverse. A whole constellation of venous pathologies can be found, including: occlusion, stenosis, narrowing, septum and inverted valves. Nowadays it is thought that these venous obstacles are primarily congenital, although a presence of post-traumatic or post-thrombotic lesions is also possible.

Venöse Hindernisse, die den Abfluß des Blutes aus Gehirn und Rückenmark beeinträchtigen, können sehr vielfältig sein. Eine ganze Liste von venösen Erkrankungen können gefunden werden: Verschluß, Stenose, Verengung, Septum und verkehrte Klappen. Heutzutage wird davon ausgegangen, dass diese venösen Hindernisse in erster Linie angeboren sind, obwohl das Vorhandensein von posttraumatischen oder post-thrombotischen Läsionen ebenfalls möglich ist.

However, irrespective of the actual origin of these venous occlusions and stenoses, to look properly for these venous pathologies by means of Doppler ultrasound it is necessary to understand hemodynamic principles ruling the venous outflow from the brain and spinal cord. Both the brain and spinal cord are enclosed in osseous chambers (skull in case of the brain and spinal canal in case of the spinal cord. Therefore, vessels directly draining the brain and spinal cord are: first, non-collapsible that means that they contain approximately the same volume of the blood, irrespective of velocity and direction of the flow; second, they cannot shrink or dilate consequently to pressure or outflow resistance changes, as varicose veins do.

Aber, unabhängig vom tatsächlichen Ursprung dieser Venenverschlüsse und Stenosen, um zuverlässig nach diesen venösen Erkrankungen mittels Doppler-Ultraschall zu suchen, ist es erforderlich, die hämodynamischen Grundsätze, die dem venösen Abfluß aus Gehirn und Rückenmark zugrundeliegt zu verstehen. Sowohl Gehirn als auch Rückenmark sind in geschlossenen Kammer-Knochen eingeschlossen (dem Schädel im Falle des Gehirns, dem Wirbelkanal im Fall des Rückenmarks). Daher können die Gefäße, die direkt des Gehirns und den Rückenmarkskanal drainieren: erstens, nicht zusammengerückt werden, das heißt, sie enthalten ungefähr das gleiche Blutvolumen, unabhängig von Geschwindigkeit und Richtung der Strömung, und zweitens können sie sich nicht verkleinern oder erweitern, um damit Druck-oder Abflusswiderstand zu ändern, wie das bei Krampfadern der Fall ist.

Moreover, cerebral veins and sinuses as well as spinal veins and venous plexuses lack valves, and flow characteristics in these vessels depends nearly exclusively on the level of flow resistance in the extracranial and extraspinal veins. However, despite valveless nature of these veins, because of their localization inside the rigid osseous chambers, a reflux similar to that that accompanying varicose veins cannot occur. Of course, refluxes in the veins draining the central nervous system can be found, but they are rather manifestations of vicarious shunts (flow bypassing an obstacle) and they differ significantly from those found in varicose veins.

Außerdem fehlen den Hirnvenen, ebenso wir den Nebenhöhlen sowie den Wirbelsäulenvenen und des Venenplexus, Ventilklappen, somit hängt das Fließverhalten in diesen Gefäßen fast ausschließlich vom Niveau des Strömungswiderstands in den extracranialen und extraspinalen Venen ab. Doch trotz der ventillosen Natur dieser Venen kann aufgrund ihrer Lokalisation innerhalb der starren knöchernen Kammern ein Rückfluss ähnlich wie bei Krampfadern nicht auftreten. Natürlich können Refluxe in den Venen, die das zentrale Nervensystem drainieren, gefunden werden, aber sie sind vielmehr Manifestationen von Ersatzwegen (Flußumgehung eines Hindernis) und sie unterscheiden sich erheblich von denen, die bei Krampfadern gefunden werden.

At the moment, details of venous hemodynamics in the territory of brain and spinal cord are not completely elucidated. Yet, basic principles of the physiologic venous return from the brain are as follows:

Zur Zeit sind die Einzelheiten der venösen Hämodynamik im Bereich von Gehirn und Rückenmark nicht vollständig geklärt. Jedoch sind die Grundprinzipien des physiologischen venösen Rückfluss aus dem Gehirn folgende:

a) in the supine position venous return from the brain in maintained mostly through internal jugular veins (Fig.1),

a) in der Rückenlage findet der venöse Rückfluss aus dem Gehirn hauptsächlich durch die jugularis interna Vene statt (Abb. 1)
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Abb. 1

b) on the contrary, in the upright position blood outflows mainly through spinal epidural plexus and vertebral veins (Fig.2).

b) hingegen findet in aufrechter Position Blutabflüsse vor allem durch den spinalen epiduralen Plexus und die vertebralen Venen statt (Abb. 2)
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Abb. 2

But why does blood outflow via different pathways, depending on position of the body? Cross-section area of the both internal jugular veins is comparable to that of spinal epidural plexus and vertebral veins, and therefore these two routes can be regarded as alternative ones. Yet, it should be noticed that internal jugular veins are collapsible, while spinal epidural plexus and, to a lesser extent vertebral veins, thanks to their anatomical localization are rather non-collapsible.

Aber warum findet der Abfluß des Blutes über verschiedene Wege statt, abhängig von der Position des Körpers? Der Querschnitt der beiden internen Jugularvenen ist vergleichbar mit dem der spinalen epiduralen Plexus und Wirbelsäulenvenen, und daher können diese beiden Routen als Alternative betrachtet werden. Doch es sollte bemerkt werden, dass die internen Jugularvenen zusammendrückbar sind, während die spinalen epiduralen Plexus und, im geringerem Maße, die vertebralen Venen, dank ihrer anatomischen Lokalisation, ziemlich unzusammendrückbar sind.

In the supine position, when the both pathways are theoretically patent, blood outflows mainly through the internal jugular veins, because these vessels are much wider in comparison with vertebral pathway, which consists of a network of tiny veins and venous plexuses, and therefore vascular resistance (that depends not only on a total cross-section area, but also on cross-sections of particular vessels) in the jugular pathway is lower. Consequently, in the supine position blood outflows mainly through internal jugular veins.

In der Rückenlage, wenn die beiden Wege theoretisch verfügbar sind, findet der Blutabfluß vor allem durch die internen Jugularvenen statt, weil diese Gefäße sehr viel breiter im Vergleich zum Wirbelkörperweg sind, welcher aus einem Netzwerk von kleinen Venen und dem Venenplexus besteht, und daher ist der Gefäßwiderstand (der ja nicht nur vom Gesamtquerschnitt abhängt, sondern auch vom Querschnitte der Teilgefäße) im Jugularis-Weg geringer. Folglich findet in der Rückenlage der Blutabfluß vor allem durch die internen Jugularvenen statt.

On the contrary, in the upright position, due to gravitational effects, internal jugular veins collapse. Secondary to their decreased diameter they generate higher resistance if compared to the vertebral pathway. Therefore, in the upright position, blood outflows from the brain mainly through spinal epidural plexus and vertebral veins.

Dazu entgegengesetzt kollabieren in aufrechter Position aufgrund der Schwerkraft die internen Jugularvenen. Folgend aus ihrem verringerter Durchmesser erzeugen sie einen höheren Widerstand, verglichen mit dem vertebralen Weg. Aus diesem Grund findet in der aufrechten Position der Blutabfluß aus dem Gehirn vor allem durch den spinalen epiduralen Plexus und vertebralen Venen statt.

Understanding the principles of the above-described patterns of physiological venous return, it is easier to understand why different localizations of venous obstacles result in very diverse sonographic findings. Moreover, it is possible to deduct from sonographic findings where a lesion should be found, even if it is not directly visible.

Wenn man das Prinzip des oben beschriebenen Muster der physiologischen venösen Rückflusses versteht, ist es einfacher zu verstehen, warum verschiedene Orte der venösen Hindernisse zu sehr unterschiedlichen sonographischen Befunden führen. Darüber hinaus ist es möglich, aus sonographisch Befunden zu schließen, wo eine Läsion gefunden werden kann, auch wenn sie nicht direkt sichtbar ist.

Thus, we will try to discuss abnormal parameters of venous flow from the perspective of hemodynamics of venous return from the brain and upper spinal cord.

Somit werden wir versuchen, die abnormalen Parameter des venösen Rückstroms aus Perspektive der Hämodynamik des venösen Rückflusses aus Gehirn und oberen Rückenmark zu diskutieren.

1. Stenosis or occlusion of the internal jugular vein.

Internal jugular veins, as well as vertebral veins, should be assessed using high-frequency (7.5-10 MHz) linear probe, similarly to the examination of carotid arteries. The probe should apply minimal pressure to the skin, in order to prevent compression of a vein.
1. Stenose oder Verschluss der V. jugularis interna.
Die internen Jugularvenen sowie die Wirbelsäulenvenen sollten untersucht werden mit einer hochfrequenten (7.5-10 MHz) lineare Sonde, ähnlich wie bei der Untersuchung der Halsschlagadern. Die Sonde sollte minimalen Druck auf die Haut ausüben, um der Kompression der Vene vorzubeugen.

Venous obstacles can directly visualized. But a presence of such a lesion can also be diagnosed indirectly. It should be remembered that internal jugular veins can be occluded by very different pathologic structures. These could be: narrowing of the vein (usually narrowed portion of the vein exhibits stiffness of its wall), a membranaceous or netlike septum (such structures are usually found in the lower portion of the vein), inverted valve (also usually localized at the junction with brachiocephalic vein).

Venöse Hindernisse können direkt visualisiert werden. Aber ein Vorhandensein einer solchen Läsion kann auch indirekt diagnostiziert werden. Es sei daran erinnert, dass die internen Jugularvenen durch sehr verschiedene pathologische Strukturen verschlossen werden kann. Diese können sein: Verengung der Vene (normalerweise zeigt eine verengte Stelle der Vene eine Steifigkeit der Wand), ein membranaceous oder netzartigen Septum (solche Strukturen sind in der Regel im unteren Teil der Vene zu finden), invertierte Klappen (in der Regel lokalisiert auf die Kreuzung mit der brachiocephalica Vene).

Since an obstacle in the internal jugular vein is the source of additional vascular resistance, flow pattern in a case of an obstruction changes. The search for occlusions of the internal jugular veins should be primarily performed in the supine position, since in this hemodynamic situation jugular veins are physiologically dilated and it is easier to find a lesion. However, the veins should be also assessed in the upright or sitting position to look closer at hemodynamics.

Da ein Hindernis in der V. jugularis interna die Quelle für zusätzliche Gefäßwiderstand ist, verändert sich die Strömung in einem Fall einer Behinderung. Die Suche nach Verschlüssen der internen Jugularvenen sollte in erster Linie in Rückenlage durchgeführt werden, da in diesem hämodynamische Situation sich die Jugularvenen physiologisch erweitert und es einfacher ist, eine Erkrankung zu finden. Allerdings sollten die Venen auch in aufrechter oder sitzenden Position bewertet werden, um die Hämodynamik näher zu betrachten.

a) lower portion of internal jugular vein.

a) unterer Teil der inneren jugular-Vene

In the case of unilateral stricture localized in the lower portion of the internal jugular vein, flow in the vein can be decreased (Fig.3) if compared with contralateral vessel.

Im Falle einer einseitigen Verengung im unteren Teil der inneren Halsschlagader kann der Fluß in der Vene verringert sein kann (Abb. 3), verglichen mit dem kontralateralen Gefäß.
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Abb. 3

The vein above the stricture can be dilated or even may develop venous aneurysm (Fig.4).

Die Vene oberhalb der Stenose kann erweitert sein, oder es hat sich vielleicht sogar ein venöser Aneurysma (Abb. 4) entwickelt.
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Abb. 4

If a structure pretending to be a septum or pathologic valve is recognized, it should be checked it with Doppler - whether it is the real structure, or an artifact. In the case of actual obstruction Doppler spectra obtained from the vein above and below the septum differ significantly, while in the case of artifact Doppler spectra are much alike (Fig.5).

Falls eine Struktur verdächtigt ist, ein Septum oder eine pathologisch Klappe zu enthalten, sollte dies mit dem Doppler geprüft werden - entweder ist es eine reale Struktur oder ein Artefakt. Im Fall einer tatsächlichen Behinderung unterscheiden sich die Doppler-Spektren aus der Vene oberhalb und unterhalb des Septum erheblich, während im Fall eines Artefakt sich die Doppler-Spektren sehr ähnlich sind (Abb. 5).
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Abb. 5

Bilateral occlusions in lower portions of the internal jugular veins usually result in abnormally high outflow through vertebral pathway in the supine position (Fig.6).

Beidseitige Verschlüsse in den unteren Teilen der jugularis interna ergeben in der Regel einen ungewöhnlich hohen Abfluss durch den Wirbelkörperweg in Rückenlage (Abb. 6).
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Abb. 6

b) middle portion of internal jugular vein.

Usually, there is no problem with visualization of a stenosis in the middle portion of the internal jugular vein. Overall flow in the stenosed vein can be diminished, yet in the area of stricture the flow can be accelerated (similarly to the case of a stenosis in the carotid artery). Flow through vertebral veins in the supine position can be increased (Fig.7).

b) mittleren Bereich der inneren Halsschlagader.
In der Regel gibt es keine Probleme mit der Darstellung einer Stenose im mittleren Teil der inneren Halsschlagader. Der Gesamtstrom in der verengten Vene kann vermindert sein, doch im Bereich der Stenose kann die Strömung beschleunigt sein (ähnlich wie bei einer Stenose der A. carotis). Der Strom durch die vertebralen Venen in der Rückenlage kann erhöht sein (Abb. 7).

c) upper portion of internal jugular vein.

c) oberer Teil der inneren Jugularvene.

Lesions, which are localized at the base of skull, could be hardly visualized with ultrasound. However, in a case of bilateral stenoses, flow through vertebral veins in the supine position can be abnormally high (Fig.8).

Läsionen, die an der Basis des Schädels lokalisiert sind, können kaum mit Hilfe von Ultraschall sichtbar gemacht werden. Jedoch in einem Fall von bilateralen Stenosen, kann der Fluß durch die vertebralen Venen in der Rückenlage ungewöhnlich hoch sein (Abb. 8).
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Abb. 8

Asymmetric flow can be detected in the case of high stenosis of one internal jugular vein (Fig.9).

Asymmetrischer Fluß kann im Fall einer hohen Stenose einer der Vena jugularis interna (Abb. 9) nachgewiesen werden.
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Abb. 9

2. Reflux in the internal jugular or vertebral veins.

Reflux in der Vena jugularis oder den Wirbelvenen.

In multiple sclerosis patients reflux, i.e. pathologic, inverted direction of flow actually represents vicarious shunt: reversed direction of flow bypassing an obstacle. Usually refluxes are detected distally from strictures.

Bei Patienten mit Multipler Sklerose stellt ein Reflux, d. h. eine pathologische, umgekehrte Fließrichtung, durch ein Ersatzgefäß representiert: eine umgekehrter Richtung der Strömung die ein Hindernis umgeht. Gewöhnlich werden Refluxe distal von Stenosen erkannt.

a) Stenosis in the internal jugular veins (Fig.10).

a) Stenose in der internen Jugularvenen (Abb. 10).
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Abb. 10

b) Stenosis in the azygous vein (Fig.11).

b) Stenose in der azygous Vene (Abb. 11).
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Abb. 11

3. No detectable flow in the internal jugular or vertebral veins

3. Keine nachweisbaren Strömung in der Vena jugularis oder den Wirbelvenen

In some cases pressure gradient secondary to venous obstacles in not sufficient to produce inverted flow (reflux), but due to nearly balanced pressures flow in the affected segment of vein stops. In the internal jugular veins such a situation can take place in the case of occlusion of this vein (Fig.12). In vertebral veins no visible flow can be a sign of occluded azygous vein (Fig.13).

In einigen Fällen reicht der Druckgradient bei einem venösen Hindernis nicht aus, um einen invertierten Fluß (Reflux) zu erzeugen, allerdings wegen des nahezu ausgeglichenen Flüssigkeitsdruck in dem betroffenen Segment der Venestops. In der internen Jugularvenen kann eine solche Situation stattfinden bei einer Okklusion dieser Vene (Abb. 12). In Wirbelkörpervenen kann ein nicht sichtbar Fluß Zeichen einer verschlossenen azygous Vene sein (Abb. 13).
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Abb. 12
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Abb. 13

4. No position-dependent change in diameter of the internal jugular vein.

4. Keine stellungsabhängige Veränderung des Durchmessers der inneren Halsschlagader.

In physiologic conditions internal jugular veins are dilated in the supine position, while in the upright position they collapse (Fig.14). This is due to gravitational effects.

Unter physiologischen Bedingungen sind die jugularis interna in Rückenlage erweitert, während sie in aufrechter Position zusammensacken (Abb. 14). Dies ist auf die Schwerkraft zurückzuführen.

[[bild:fig14_doppler.png|thumb|Abb. 14]

But in a case of venous obstacle in some patients these veins do not collapse in the upright position. Sometimes they even dilate in comparison with the diameter obtained in the supine position. This can result from a stiff venous wall in the are of stenosis (Fig.15) or be due to the presence of inverted valve or another obstacle in the lower part of the vein (Fig.16). Besides, internal jugular veins do not collapse in a case of total obstruction of the vertebral pathway (Fig.11).

Aber im Fall eines venösen Hindernis sacken diese Venen bei einigen Patienten nicht zusammen bei aufrechter Position. Manchmal erweitern sie sich sogar im Vergleich mit dem Durchmesser in Rückenlage. Dies kann an einer steifen Venenwand im Gebiet einer Stenose liegen (Abb. 15) oder auf Grund des Vorhandenseins einer invertierten Klappe oder eines anderen Hindernisses im unteren Teil der Vene (Abb. 16). Außerdem klappen die jugularis interna Venen nicht zusammen im Fall von totaler Obstruktion des Wirbelsäulenwegs (Abb. 11).
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Abb. 15
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Abb. 16

5. Reflux in the deep cerebral veins

5. Reflux in den tiefen Hirnvenen

In a case of obstructed internal jugular or azygous vein, the venous flow must bypass an obstacle. In many patients this secondary route is maintained through intracranial veins (fig. 10 and 11). In such hemodynamic situation venous outflow from deep structures of the brain is profoundly compromised. This part of brain is drained by the great vein of Galen and its tributaries (dark-blue vessel on Fig.17). In the hemodynamic situation when the main cerebral veins do not serve purpose of draining the blood, but rather of bypassing it, the flow in the great vein of Galen can be refluxing (red arrow on Fig.17) or even the flow towards cortical veins can develop (red arrowheads on Fig.17).

Im Fall einer blockierten jugularis interna oder azygous Vene muß der venösen Rückstrom ein Hindernis passieren. Bei vielen Patienten umschließt diese sekundäre Route intrakranielle Venen (Abb. 10 und 11). In solcher hämodynamische Situation ist der venösen Abfluss aus tiefen Strukturen des Gehirns zutiefst gefährdet. Dieser Teil des Gehirns wird durch die große Vene von Galen drainiert und seinen Nebenflüssen (dunkel-blaue Gefäße in Abb.17). In dem hämodynamischen Zustand, wenn die wichtigsten zerebralen Venen nicht den Zweck der Drainierung des Blutes erfüllt, sondern es eher umgangen wird, kann die Strömung in der große Vene von Galen sich umdrehen (roter Pfeil auf Abb.17) oder sogar eine Strömung in Richtung der kortikalen Venen kann sich entwickelnn (rote Pfeile in Abb. 17).
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Abb. 17

Superficial cerebral veins, because of their low-velocity flow characteristics, cannot be imaged with conventional ultrasound methods. Deep cerebral veins (great vein of Galen, veins of Rosenthal and internal cerebral veins), however, can be visualized with color Doppler technique through trans-temporal acoustic window. For the assessment of intracranial veins 2.5 MHz convex transducer should be used. Low-flow sensitive color program with a low wall filter setting has to be used and the pulse repetition frequency (PRF) needs to be reduced. The color gain should be increased just below the artifact threshold.

Oberflächliche Hirnvenen können aufgrund ihrer niedrigen Strömungsgeschwindigkeiten nicht mit konventionellen Ultraschall-Methoden dargestellt werden. Tiefe Hirnvenen (große Vene von Galen, Rosenthal-Vene und interne Hirnvenen) können jedoch mit Farb-Doppler-Technik visualisiert werden durch trans-zeitliches akustisches Fenster. Für die Darstellung der intrakraniellen Venen sollte ein 2,5 MHz Konvex Wandler verwendet werden. Ein Low-Flow-sensitive color-Programm mit einer niedrigen Wand-Filter-Einstellung muß benutzt werden und die Pulsfrequenz (PRF) muss reduziert werden. Die Farbgewinnung sollte bis knapp unterhalb der Artefakt-Schwelle erhöht werden.

Normal venous Doppler signals in the deep cerebral veins, unlike peripheral veins, display a low pulsatility with a constant monodirectional flow (Fig.18), which may be similar to signal from an artery, but the amplitude of pulsatility is much lower . This monodirectional flow can be increased and decreased by breathing, but activation of the flow only during a particular breathing phase (Fig.19), bidirectional flow, or a high-velocity monodirectional flow towards subcortical white matter should be recognized as pathological.

Normale venöse Doppler-Signale in den tiefen Hirnvenen zeigen, im Gegensatz zu peripheren Venen, eine niedrigen Pulsarität mit einem konstanten monodirektionale Fluß (Abb.18), die dem Signal aus einer Arterie ähneln kann, aber die Amplitude der Pulsarität ist wesentlich geringer. Dieser monodirektionale Fluß kann erhöht und verringert werden durch die Atmung, aber die Aktivierung des Stroms erfolgt nur in einer bestimmten Atmungsphase (Abb. 19), ein bidirektional Fluß oder ein monodirektionaler Fluß mit hoher Geschwindigkeit in Richtung der subkortikalen weißen Substanz sollte als pathologisch erkannt werden.
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Abb. 18
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Abb. 19
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